视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)是一种复发、自身免疫性、炎症性疾病，通常影响视神经和脊髓。至少三分之二患者的病因与水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)和补体介导的中枢神经系统损伤有关。在先前的一项涉AQP4-IgG阳性患者的小型研究中，补体抑制剂Eculizumab依库珠单抗可降低复发率。

Eculizumab（依库珠单抗）是人源型抗补体C5单克隆抗体，补体C5是补体级联反应中最后一个酶促反应底物，C5在C5转化酶作用下裂解为C5a和C5b，C5b参与膜攻击复合物(MAC)C5b-9的形成。2007年3月，Eculizumab（依库珠单抗）被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗PNH。2011年9月，美国食品和药物管理局（FDA）批准它作为治疗aHUS患者的孤儿药。2019年8月，欧盟委员会（EC）批准Eculizumab（依库珠单抗）治疗抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性且伴有复发病程的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。

Eculizumab（依库珠单抗）是由美国Alexion公司（亚力兄制药）生产，能够结合在病理条件下诱发破坏红细胞的蛋白，从而延长红细胞的寿命。它是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物，也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。

Soliris 说明书

依库珠单抗（舒立瑞）是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。2007年，依库珠单抗（舒立瑞）首次获准上市，目前已批准4种超级罕见病：PNH、aHUS、抗AchR抗体阳性gMG、NMOSD。那不同适应症患者该如何使用依库珠单抗（舒立瑞）？

依库珠单抗（Eculizumab）是抑制末端补体成分活化的重组人源型单克隆抗体，其能特异性地键合到人末端补体蛋白C5，通过抑制人补体C5向C5a和C5b的裂解以阻断炎症因子C5a的释放及C5b-9的形成。临床前研究表明该抗体对c5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤。那它的适应症是什么?

依库珠单抗的详细说明书

依库珠单抗(eculizumab,商品名Soliris) 由美国Alexion公司生产，是世界上最昂贵的药，也是一种抑制末端补体C5的重组人源型单克隆抗体。该抗体对C5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤，完全阻断补体介导的血细胞破坏。那依库珠单抗治疗什么？

依库珠单抗（Eculizumab）是一种补体抑制剂。依库珠单通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；美国东部时间2017年10月23日，Alexion制药公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准依库珠单抗（Eculizumab）用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。

舒立瑞（Eculizumab）是抑制末端补体成分活化的重组人源型单克隆抗体，其能特异性地键合到人末端补体蛋白C5，通过抑制人补体C5向C5a和C5b的裂解以阻断炎症因子C5a的释放及C5b-9的形成。临床前研究表明该抗体对c5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤。2007年，舒立瑞（Eculizumab）首次获准上市，目前已批准4种超级罕见病：PNH、aHUS、抗AchR抗体阳性gMG、NMOSD。那么，我们在使用舒立瑞（Eculizumab）治疗过程中有哪些需要注意的地方呢？