疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 依库丽单抗治什么：依库珠单抗在临床上用于治疗两种罕见的血液疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血尿毒综合征(aHUS)。
依库珠单抗(eculizumab,商品名Soliris) 由美国Alexion公司生产，是世界上最昂贵的药，也是一种抑制末端补体C5的重组人源型单克隆抗体。该抗体对C5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤，完全阻断补体介导的血细胞破坏。那依库珠单抗治疗什么？
Alexion公司用了15年时间投入8亿美元研发出了依库珠单抗。依库珠单抗在临床上用于治疗两种罕见的血液疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血尿毒综合征(aHUS)。剂量规格为300 mg单次使用小瓶，每瓶含30mL的10mg/mL无菌，无防腐剂溶液。
除此之外，2017年10月23日，Alexion制药公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。2019年6月，美国FDA批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。这是依库珠单抗获批的第4个适应症，也是第1种治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的药物。2019年8月，欧盟委员会（EC）批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）治疗抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性且伴有复发病程的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。
注意事项：如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗；易感染的风险增加；如果不及早发现和治疗，可能会发生脑膜炎球菌感染，并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量；仅以静脉内输注的方式给药，不给予IVP或推注；使用依库丽单抗会增加其他感染的风险，包括封装的细菌（例如肺炎链球菌，H流感）。全身感染时要小心；可能发生与输液有关的反应；输注完成后继续监测1小时；据报道，严重的奈瑟氏球菌感染（脑膜炎奈瑟氏球菌除外），包括传播的淋球菌感染。
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