疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 依库丽单抗是什么呢：2018年8月，中国国家药品监督管理局批准由杭州泰格医药公司代理申报进口注册的依库珠单抗（舒立瑞、Soliris），用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。
依库珠单抗（Eculizumab）是一种补体抑制剂。依库珠单通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；美国东部时间2017年10月23日，Alexion制药公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准依库珠单抗（Eculizumab）用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。
2018年8月，中国国家药品监督管理局批准由杭州泰格医药公司代理申报进口注册的依库珠单抗（舒立瑞、Soliris），用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。
2019年6月，美国FDA批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
依库珠单抗（Eculizumab）在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。 最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
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