建议采用吡非尼酮（pirfenidone）治疗稳定期IPF（级别：2B）。临床研究结果显示吡非尼酮能延缓肺功能下降趋势，系统综述显示还能降低病死率。 ​

建议采用吡非尼酮（pirfenidone）治疗稳定期IPF（级别：2B）。临床研究结果显示吡非尼酮能延缓肺功能下降趋势，系统综述显示还能降低病死率。 

特发性肺纤维化是一种特殊的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，吡非尼酮（pirfenidone）是指南推荐的特发性肺纤维化患者的治疗药物。那么患者采用吡非尼酮治疗会收到什么疗效呢？

吡非尼酮有抗纤维化和抗炎作用，抑制人转化生长因子β1、成纤维细胞生长因子b、血小板衍生因子等致纤维化生长因子和肿瘤坏死因子-α、IL-1及IL-6等细胞因子。

5项随机对照临床试验合并分析的结果是吡非尼酮1 800 mg/d能改善生存时间、降低FVC的下降，对急性加重次数无影响。吡非尼酮的主要不良反应包括食欲差、恶心、皮疹、光过敏和胃肠道不适，但与对照组相比未增加严重不良反应。用药方法是从200 mg 3次/d开始，逐渐加至600 mg 3次/d（1 800 mg/d）。  

建议采用吡非尼酮（pirfenidone）治疗稳定期IPF（级别：2B）。临床研究结果显示吡非尼酮能延缓肺功能下降趋势，系统综述显示还能降低病死率。 

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