医学博士Ruben A.
Mesa最近讨论了他在治疗真性红细胞增多症患者时所做的治疗考虑和决定.
梅萨，德克萨斯大学健康癌症中心主任，在一次有针对性的肿瘤现场病例同侪观点演讲中，解释了他基于两个病例情景的治疗决定.
Ruben A.Mesa，MD
Ruben A.Mesa，MD
Ruben A.Mesa，MD，最近讨论了他在治疗真性红细胞增多症患者时所做的治疗考虑和决定。梅萨，梅斯癌症中心的主任，这个新命名的中心是UT健康圣安东尼奥MD安德森癌症中心的所在地，解释了他基于2个案例的治疗决定，在一个有针对性的肿瘤学基于案例的同侪观点陈述中。
案例1
2017年2月
一名58岁男性出现频繁头痛和眩晕症状，他正在接受治疗高血压。他的体格检查不起眼。实验室检查结果显示血红蛋白水平为20.1 g/L，红细胞压积为60.3%，平均红细胞体积为81 fL，白细胞计数为9.8 x 109/L，血小板计数为375 x 109/L。
靶向肿瘤学：您对该患者的印象如何
”
台面：这个病人显然是一个个人谁的因素是我关心的真性红细胞增多症（PV）。首先，虽然他还不到60岁，但他显然已经老了，从血栓形成、出血和其他因素来看，年龄是导致PV的主要因素。我总是把风险因素作为一个连续体。让我更担心的是当病人有额外的心血管危险因素时，比如他的高血压。他还表现出非常高的红细胞压积；这再次让我担心在表现时更活跃的表型和更大的血栓形成风险。我认为他可能有PV，这可能是高危PV。
靶向肿瘤学：这个病人的诊断方法是什么
”
台面：这个有明显红细胞增多症的个体会有ajak2突变的评估，特别是一种不明原因的红细胞增多症。以及寻找红细胞增多症常见的次要原因，如睡眠呼吸暂停，血红蛋白异常，以及其他类似的原因。我们还可以观察血清促红细胞生成素水平，看看促红细胞生成素是否有任何抑制作用，这种抑制作用更倾向于PV，或者它是否明显增加，这将与第二种[情况]有关。
考虑到呈现时血红蛋白的高度，就效率而言，我想从Ajak2突变开始。如果它是阳性的，那么除了促红细胞生成素之外，它会使很多其他的检查变得有些不相关。如果他最后真的是forJAK2阳性，按照2016年世界卫生组织的标准，我们也会以骨髓穿刺和活检为基线来确认肺静脉曲张的特征，以及确保没有核型异常或纤维化增加。
靶向肿瘤学：你如何评估预后风险
”
台面：PV的预后风险包括许多因素，临床上很容易获得。包括年龄或既往血栓事件。60岁以上的人有更高的风险，这是一个连续的变量，所以在58岁的时候，对于这个病人来说，你就差不多到了。病人似乎没有以前的血管事件，但我会记录详细的病史以确定不是这样；[我也会确定]没有任何未经诊断的隐性肺栓塞或深静脉血栓形成。接下来，我评估心血管危险因素。如果有这些，那可能会增加我对病人风险的担心，包括高血压、高脂血症、轻度糖尿病和其他。家庭早发冠心病的风险是另一个因素。我还将研究白细胞计数和血小板计数；显著的白细胞增多或显著的血小板增多都会增加风险，特别是在白细胞增多水平超过11的个体中。这个人不属于这一类，但[衡量标准]是慷慨的。最后y、 我评估他的症状负担。如果他有许多与PV相关的困难症状，从技术上讲，这不是血栓形成的风险，但肯定是一种疾病负担的评估。
针对性肿瘤学：新诊断的PV患者的治疗方法是什么
”
台面：对于新诊断的PV患者，我们通常会通过至少静脉切开来控制红细胞压积，使红细胞压积低于45%。这在随机临床试验中被证明是有帮助的。下一步，除了阿司匹林过敏，我们将在没有禁忌症的所有个体中每天使用81毫克的婴儿阿司匹林。
用于有较高风险疾病、既往血栓事件、较高白细胞计数、困难症状或年龄超过60岁的个体，我们可以考虑用羟基脲（hydrrea）或干扰素进行细胞还原治疗。这个人属于中间风险的范畴，我们会和病人讨论，以决定我们是从现在开始，还是在有任何变化的情况下暂缓进行。
靶向肿瘤学：与PV相关的并发症有哪些，应该如何处理
”
台面：PV患者在疾病负担方面可能有各种困难。从并发症来看，从技术上讲，作为次要事件，我认为它们可能包括大血管或小血管血栓形成的风险。这些都是动脉，如心脏病发作或中风，或静脉，从头骨到肝脏、腿部和身体其他部位。也可能有出血的风险，要么是门脉高压，要么只是直接凝血病。也可能出现脾肿大，伴随相关症状或脾脏影响。也可能有进展为骨髓纤维化或急性白血病的并发症。最后，患者还可能出现一系列并发症，如高计数症状、瘙痒症状等。
病例2
2014年8月
一名62岁女性被诊断为jak2v617f阳性PV。她表现为水性瘙痒、盗汗和左上象限充盈。她过去的病史显示不稳定型心绞痛，2年前曾接受过血管成形术和冠状动脉支架治疗，目前正在进行2型糖尿病的治疗。她的体格检查对可触及的脾肿大非常显著。
靶向肿瘤学：根据她的表现，你对这个病人的最初印象如何
”
台面：病例2为高风险病例。她年纪大了，所以已经超过了前面提到的门槛。她也有脾肿大，这是一个更困难的光伏和负担的迹象。她也有明显的症状，包括水性瘙痒和盗汗。最后，她有冠心病，我们从她的支架上得知，这再次表明她有更高的风险。PV可能参与了这些冠状动脉事件。
靶向肿瘤学：你将如何对待这个病人
”
台面：这个人既有高风险又有高度症状。我们将制定一个静脉切开的计划，以严格控制红细胞压积在45%以下。考虑到她是女性，我们甚至可以考虑更严格地削减血细胞比容42%。接下来，我们会服用阿司匹林。她已经在服用阿司匹林治疗冠心病，还可能在服用抗血小板药物。她还需要多层次的细胞减少治疗，包括脾脏、症状和风险。作为标准，我们将开始使用羟基脲治疗，我们将密切监测其是否有足够的反应。
2016年2月
1.5年，患者软骨霉素在PV中的耐油性很好。我们最近在美国血液学会会议上发表了4年多的随访数据。结果显示，大多数患者仍在接受治疗，且耐受性良好。
靶向肿瘤学：你如何处理与柔红霉素相关的毒性
”
台面：根据毒性进行管理。我想在细胞减少的时候，我们会调整剂量。非血液毒性往往相当罕见。已经发生的是带状疱疹和局部感染的发展。但这些往往是相对不常见的。同样，它们很可能不会影响对治疗改变的需要。
靶向肿瘤：对某些类型的患者或有某些合并症的患者是否有注意事项
”
Mesa：我想说的是，在使用软骨痛宁方面，我没有发现有过度限制的特殊共病。在PV的方向上它不是那么大的驱动程序。
引用：
kilajian JJ，Verstovsek S，Griesshammer M，et al。结果在208周（4年）的疗效随访试验中，第3阶段的研究比较了柔红霉素（rux）和最佳有效疗法（BAT）治疗真性红细胞增多症（PV）。出席：第59届美国血液学会年会和博览会；2017年12月9-12日；佐治亚州亚特兰大。摘要322。“
