马西替坦是一种内皮素受体抗剂(ERA),可以治疗风湿性心脏病(PAH,WHO第1组),以减缓疾病进展。疾病进展包含:身亡、静脉血管(IV)或皮下组织给与前列环素类药,或PAH临床医学恶变(6min步行距离减少,PAH病症恶变并必须其它的PAH医治)。马西替坦也减少了PAH病人住院比例。
马西替坦是一种内皮素受体抗剂(ERA),被准许可以治疗风湿性心脏病(PAH)。马西替坦是一种双向ERA,代表着它作为二种内皮素(ET)受体亚型ET A和ET B的抗剂。但是,与ETB亚型对比,马西替坦对ETA亚型的可选择性提升了50倍。马西替坦根据抑止ET-1与ET受体的融合来阻断细胞中钙的ET1依赖感上升。阻断ETA受体亚型仿佛在PAH的医治中较阻断ETB更为重要,可能就是因为在肺动脉平滑肌细胞上存在比ETB受体更多ETA受体。
风湿性心脏病欠缺非特异的临床表现,病人初期必无自觉症状或仅发生原发疾病的临床症状,随肺动脉压力上升出现一些非特异性病症,如劳动力性呼吸不畅、困乏、肚胀、心梗、昏厥等。因为肺动脉压上升可引起右房、右室肥大的临床症状,如P2较为亢奋,三尖瓣反流导致的全收缩期杂音,肺动脉瓣锁闭不完整所造成的舒张期杂声和右室第三心音。右心衰竭时由此可见颈静脉怒张,肝脾肿大,下肢浮肿。
马西替坦是一种内皮素受体抗剂(ERA),可以治疗风湿性心脏病(PAH,WHO第1组),以减缓疾病进展。疾病进展包含:身亡、静脉血管(IV)或皮下组织给与前列环素类药,或PAH临床医学恶变(6min步行距离减少,PAH病症恶变并必须其它的PAH医治)。马西替坦也减少了PAH病人住院比例。
马西替坦实效性科学研究是一项在WHO作用等级分类Ⅱ级-Ⅲ级PAH患者中均值医治2年长期性科学研究。病人用马西替坦单药医治,将与磷酸二酯酶-5缓聚剂、吸入前列环素类药共用。病人包含难治性或遗传PAH(57%),与结缔组织疾病有关的PAH(31%),与修补分离的先天心脏病有关的PAH(8%)。