系统性硬化症(SSc)是一种发病原因不清的,纤维细胞堆积造成肌肤变厚及肝纤维化,人体内脏受累的系统化本身免疫系统疾病,女士多见,大部分病发年纪在30~50岁。临床症状为雷诺现象、肌肤更改、骨和关节疼、消化道症状、风湿性心脏病、间质性肺炎、心力衰竭、肾危象等。该病注重初期药品治疗,包含生长激素、免疫增强剂、生物制剂和微血管活力药品。
系统性硬化症的病源是啥?会基因遗传吗?
同大部分内科疾病一样,系统性硬化症的病因繁杂,与基因遗传、自然环境、感柒、药品、女性激素很有可能都是有关联。尽管此病的产生有遗传性要素参加,但大家族集聚病发的状况并不常见,有研究表明发病率大概在1.6%~7%。
为了更好地进一步研究尼达尼布用以SSc有关间质性肺疾病的实效性与安全系数,Oliver Distler等人进行了名叫”Safety and Efficacy ofNintedanib in Systemic Sclerosis”(SENSCIS)的多核心随机双盲安慰剂对照临床研究。
该研究列入了576名SSc关联性间质性肺疾病的患者,将其任意分成2组,各自接纳历时52周的尼达尼布(150mg bid)与安慰剂效应治疗。在其中51.9%的患者为弥漫型系统性硬化症,48.4%在基准线期已经接纳霉酚酸酯治疗。研究数据显示,治疗前后左右的调节FVC年弹性系数在尼达尼布治疗组里较安慰剂对照组降低了41ml(95%CI 2.9~79.0,p=0.04)。
在其中,基准线期接纳霉酚酸酯治疗的尼达尼布治疗组患者与对照实验患者的调节FVC年弹性系数各自为-40.2ml/年与-66.5ml/年,未接纳霉酚酸酯的患者的调节FVC年弹性系数则各自为-63.9ml/年与-119.3ml/年。改进Rodnan肌肤得分(-0.21,95%CI -0.94~0.53,P=0.58)与St George吸气问卷调查得分更改(1.69,95%CI -0.73~4.12)则没明显差别。研究全过程中最多见的副作用是拉肚子,在尼达尼布研究组及对照实验中的发病率各自为75.7%和31.6%。
该研究表明,尼达尼布可以减少SSc有关ILD患者的FVC年下降率,这一维护效用在基准线期未应用霉酚酸酯治疗的患者中更加显著,这也许与霉酚酸酯的潜在性心肺功能功效相关。殊不知,尼达尼布对SSc的别的临床表现沒有大大提高。不良反应层面,本研究的結果与以往研究結果基本一致,包含拉肚子以内的消化道副作用是最多见的药物副作用。