终未期 ACC 病人，密妥坦依然是规范治疗方案。根据 FIRM-ACT 的探究結果，现阶段相对性成型的一线治疗方案是细胞毒性药品计划方案，包含密妥坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂协同运用。即便如此，大部分 ACC 病人病况还会继续进度，乃至必须救治治疗。因而，急缺新的治疗核心理念发生。国际性上也一直在竭尽全力的勤奋，包含普遍采用的“omic 计划方案”及下一代的高通量测序，这种都有可能有利于大家掌握 ACC 的发病机制，有希望造成更强的治疗方案。
肾上腺皮层癌（Adrenocortical carcinoma,ACC）是一种独立的恶变肿瘤，从上世纪初逐渐遭受很多的关心。以往觉得是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 转录因子发生改变，造成 ACC 的产生，可是近期的科学研究结果显示，这种更改不能造成恶变肾上腺肿瘤的产生。因而，参加 ACC 病发全过程的关键体制现阶段还不确立。
为了更好地确立确诊，必须开展系统的生长激素测量和详尽的影像诊断查验。针对大部分 ACC 病人，根据 CT 或是 MRI 查验（必需时可以开展作用核磁共振检查）就可以确立肿瘤是不是具备独立代谢的特性，且可以辨别肾上腺肿瘤的良恶变。
局限肿瘤可以根据手术痊愈。大家强烈推荐娴熟的外科医师开展肾上腺肿瘤全切和部分淋巴结节清理术。病理报告应当叙述变病是不是肾上腺来源于的机构（例如类固醇激素因素 -1 上色呈阳性）、给予韦斯得分、摘除的情形及体现肿瘤繁殖标识物 Ki67 的定量分析叙述，以具体指导下一步治疗。就算肿瘤早已彻底摘除，依然会经常会出现发作的状况，协同密妥坦治疗可以改进愈后，但是不是全部的病患都能从这类治疗方式中获利，现阶段还不清楚。
ACC 的治疗方案一般是根据非随机对照实验或是回顾性研究。因而，有关 ACC 治疗的推荐意见直接证据级别大多数在 II�IV 级。可是不管怎样情况下，治疗要尽量的在临床研究范围内。在肿瘤的全部分期付款中，肾上腺毒副作用药品密妥坦的使用全是十分关键的，后边会对它进行独立探讨。
手术治疗是治疗非肿瘤转移 ACC 的唯一方式。以往的 15 年里，有关治疗局限 ACC 的手术方法，一直争吵不休。科学研究直接证据表明，不容置疑的是部分恶变变病必须开放式肾上腺摘除术，可是一些课题组觉得，假如肿瘤容积低于 10cm,行腹腔镜手术肾上腺肿瘤摘除术也是非常可靠的，殊不知别的一些医生觉得这类手术治疗方法提升了发作的风险性。
因为全部的科学研究全是回顾性研究，并且治疗方式一直存有异议，沒有最后的明确计划方案。开放式肾上腺摘除术被觉得是规范的 ACC 治疗方案，腹腔镜手术仅在临床研究中报导过，较多是观察性研究的一部分。
最重要的是，术后长期性随诊全过程中发觉，手术治疗摘除范畴和求美者工作经验是愈后的主要因素。有关第一次手术治疗摘除的范畴沒有清晰的规范，最近一项有关 283 例 I-III 期 ACC 病人的回顾性研究表明，淋巴结活检可以提升确诊的精确性，改进治疗的结果。
