虽然套细胞淋巴瘤的预后指标可用于患者分类，但在指导治疗决策方面作用甚微.
医学博士Simon Rule并不依赖这些指标，而是提倡一种观察和等待的方法来管理某些地幔细胞淋巴瘤患者.
Simon Rule，MD，PhD
Simon Rule，MD，PhD
虽然套细胞淋巴瘤（MCL）的预后指标可用于患者分类，但在指导治疗决策方面作用不大。医学院临床血液学教授Rule说：“我已经观察并等待了15年，这似乎与攻击性MCL的直觉相反。”英国普利茅斯大学的牙科，“但是如果你不去管他们，会有一组病人做得很好。”
在第23届国际血液恶性肿瘤大会上，®；规则强调了目前MCL病人的一些治疗选择。他还讨论了MCL中新兴药物的一些最新发现。1
在最近对英国222名新诊断MCL患者的管理策略的研究中，从2015年到2017年，27.1%（n=60）的患者在观察和等待1年的随访，规则指出，全身治疗和放疗分别为63.3%和7.2%。在2年的随访中，85名患者中有16名（18.9%）仍在观察和等待，其中没有死亡记录。估计2年生存率为80.6%。Rule说，研究的作者得出结论，守望和等待作为一种保守的管理策略“在相当大比例的患者中可以被合理地采用。”2
进一步说，MCL的懒惰性质意味着医生应该更加克制地推进治疗。“如果你认为病人有一期疾病，首先你还没有看够仔细，因为它不会是…几乎三分之一的病人仍然会在观察和等待一年的时间。”
规则说，年轻的MCL患者应该被认为是大剂量阿糖胞苷的候选者。一项对65岁或65岁以下未经治疗的II-IV期MCL患者进行的欧洲III期研究发现，接受大剂量阿糖胞苷作为其治疗方案一部分的患者，治疗失败的中位时间为9.1年，而非阿糖胞苷组的中位时间为3.9年（HR，0.56；P=0.038）。此外，3
刚刚公布的数据在诱导化疗后自体造血细胞移植（AHCT）巩固的价值上显示，在符合移植条件的年轻MCL患者中，AHCT与无AHCT患者的中位无进展生存期（PFS）显著改善相关：75个月，而无AHCT患者的中位无进展生存期（PFS）为44个月。Rule说，大剂量阿糖胞苷治疗后，4个
，“你必须通过一些利妥昔单抗（rituximab，Rituxan）的维持来巩固这一点。”。淋巴管瘤试验随访患者在利妥昔单抗、地塞米松、顺铂（R-DHAP）和利妥昔单抗、依托泊苷、阿拉西汀和美尔法仑（R-BEAM）疗程后观察利妥昔单抗（3年内每2个月一次）。24个月时，观察组和利妥昔单抗组的OS分别为93.3%和93.3%。在48个月时，分别为81.4%和88.7%。Rule说，TP53突变的
患者往往表现得“非常糟糕”。在北欧MCL2和MCL3试验中，强化化学免疫治疗对MCL和TP53突变的年轻患者没有益处。有TP53突变的患者明显比没有TP53突变的患者更糟：中位OS为1.8年，而TP53未突变的患者为12.7年（P<0.0001）。作者的结论是，MCL患者应根据p53状态进行分层，而那些有突变的患者应考虑进行探索新药物的前线试验。5
“你打算如何治疗这些患者？你在想，‘我会给他们伊布替尼，因为在这种情况下效果很好，’”Rule说。然而，在2018年发表在《血液学》上的一项研究中，Rule和他的同事报告ed研究发现，用ibrutinib治疗的突变型和野生型tp53患者的PFS中位数分别为4个月和12个月，OS中位数分别为10.3个月和33.6个月。总有效率分别为55%和70.2%，在p53突变组中没有完全应答。
，但最近的一项研究表明，ibrutinib作为慢性淋巴细胞白血病（n=48）和MCL（n=22）患者异基因造血细胞移植的桥梁在使用该药物方面具有价值。研究人员报告，CLL组的全氟辛烷磺酸和全氟辛烷磺酸中位数分别为60%和72%，MCL组为76%和86%。“你必须在病人有反应的时候做。如果你等到病人失败，你会做得非常糟糕，“Rule说，
对于复发的治疗，ibrutinib和acalabrutinib（Calquence）是最好的BTK抑制剂，尽管，“如果你要使用BTK[抑制剂]，最好早点使用。如果你在首次复发时使用该药物，你会比以后使用该药物获得更多的益处，”Rule说，
此外，利妥昔单抗是伊布替尼、硼替佐米（Velcade）、列那利多明（Revlimid）和替马西莫司（Torisel）的良好搭档药物，对改善ORR和完全缓解率有显著贡献，基于综合分析。他说：“当你有一种治疗淋巴瘤的药物时，下一件事就是添加利妥昔单抗。
”
引用：
规则S。对于地幔细胞淋巴瘤患者的目标是什么：长期缓解还是治愈？出席：第23届国际血液恶性肿瘤大会；2019年2月28日至3月1日；迈阿密海滩，佛罗里达州，麦卡洛赫R，贝罗M，温曼B，克罗斯比N，佩蒂特，规则S。基于人群的观察研究表明，新诊断的套细胞淋巴瘤的观察和等待显著增加。出席：2018美国血液学会年会；2018年12月2日；圣地亚哥。摘要2877。Hermine O、Hoster E、Walewski J等。65岁或65岁以下地幔细胞淋巴瘤患者自体干细胞移植前免疫化疗中加入大剂量阿糖胞苷：欧洲地幔细胞淋巴瘤网络3期随机、开放标记试验。2016年；388（10044）：565-575。doi:10.1016/S0140-6736（16）00739-X.Gerson JN，Handorf E，Villa D等。利妥昔单抗治疗年轻人套细胞淋巴瘤的生存结局。2019年1月。在线发表于JCO.org。doi:10.1200/JCO.18.00690。埃斯克兰德CW、达尔C、汉森JW等。TP53突变识别不受益于强化化学免疫治疗的年轻套细胞淋巴瘤患者。2017年。内政部：10.1182/blood-2017-04-779736
