难治性肺部纤维化（IPF）是一种缘故未知、发病掩藏、限于肺的渐行性肝纤维化的漫性间质性肺疾病。其机构病理生理学和（或）放射学主要表现为通用型间质性肺炎(UIP)。IPF 关键出现在老人群，其患病率展现提升发展趋势，患者愈后偏差，在没有立即开展肺移植的情形下，IPF3～5年致死率各自约为50% 和80%。文中报导了一例73岁男士IPF患者，应用吡非尼酮治疗6个月后，干咳、主题活动后气喘等临床表现缓解，心肺功能（FVC、DLCO、SPO2）、胸部CT、6min徒步间距均获得改进，且患者通过治疗后无副作用产生。
患者，男，73岁，因“干咳嗽、主题活动后气喘1月”于2015年8月13日住院治疗，患者2014年11月18日常规体检胸部CT发觉双肺间质改变，那时候无一切病症，未进一步医治。患者住院前1月发生干咳嗽、主题活动后气喘，无咳嗽有痰、发烫等病症，外院PET-CT示两肺胸膜下漫性肺纤维发炎，肺炎、肺大疱，纵膈淋巴结节扩大，比较大者直徑1.4cm,末见FDG新陈代谢提高，右上肺结节较前消化吸收。2015-8-7外院查验胸部CT示双肺间质性改变，疾病较前增加，为进一步医治来医院。患者有血压高病历1年，否定关节酸痛病历。有抽烟（年吸烟600支）。从业人事工作，不酗酒。常规体检：患者心电监护稳定，未供氧时脉血氧饱和度为96％～99％，全身上下浅表淋巴结未碰触肿胀，双肺呼吸音粗，所及velcro罗音，心血管及腹部查体内未见异常临床症状，四肢肌张力一切正常，无杵状指、趾。实验室检查：血常规检查、尿常规检查 残渣、便常规、血常规(包含肝肾功能、电解质溶液及肌酸激酶等)、红细胞沉降率和Cc反应蛋白均在正常的范畴。当然状况下动脉血气分析：pH数值7.43，PaCO2为38.5 mmHg (1mmHg=0.133 kPa)，Pa02为98 mmHg,HCO3-为24.4mmol／L.心超示：轻微三尖瓣关闭不全，轻度风湿性心脏病（41mmHg），左心室左室功能减退，左心室收拢作用一切正常。心电图检查一切正常。风湿免疫指标值查验均为呈阴性。依据2011年诊断标准，该病案合乎典型性UIP主要表现，确诊为IPF.
住院经抗感染药及对症治疗适用治疗后复诊胸部HRCT（2015-8-19）示：两肺下列肺野为主导见磨砂玻璃小块影伴化学纤维索条影、胸膜下小葉间距变厚、胸膜下斜线影及小结节影、小葉核心性肺炎及小支扩、歪曲，产生蜂窝状样更改。胸膜增厚粘连。纵隔淋巴结一部分扩大。磨玻璃影较2015-8-7外院胸部CT有一定的消化吸收。心肺功能提醒：“轻微约束性换气知觉障碍，伴弥漫作用轻微减低”，FEV1／FVC为82.32％，FVC为2.29L,占预计值％为63.7％，DLCO:11.37ml/min/mmHg,占预计值％为71.7％。6min徒步间距为430米，最少SPO2为96%。
经抗感染药治疗转好后予吡非尼酮治疗，起止药量为600mg/天，每星期使用量增长至1800mg/天之后保持治疗。未发觉一切吡非尼酮有关副作用。
吡非尼酮治疗3个月后，患者干咳嗽和主题活动后气喘病症较前明显好转。患者2015-11-10胸部HRCT示较2015-8-19磨玻璃影消化吸收转好。心肺功能（2015-11-09）示轻微约束性换气知觉障碍，伴弥漫作用轻微减低”，FEV1／FVC为80.40％，FVC为2.52L,占预计值％为70.2％，DLCO:12.62ml/min/mmHg,占预计值％为77.7％。6min徒步间距为430米，最少SPO2为95%。
经吡非尼酮治疗6个月后，患者2016-02-24胸部HRCT示较2015-11-10平稳。心肺功能（2016-02-25）：FEV1／FVC为73.91％，FVC为2.62L,占预计值％为73％，DLCO:13.51ml/min/mmHg,占预计值％为85.2％。6min徒步间距为660米，最少SPO2为98%。
IPF患者经吡非尼酮长期性治疗后，胸部HRCT、心肺功能、6min徒步间距能获得改进，临床表现缓解，生活品质提升。
