PFD和CYC很有可能协同效应的假定是根据这二种药物不一样的作用机制。CYC是一种传统的烷化剂，可诱发静止不动和瓦解的网织红细胞身亡，对操纵一系列本身免疫系统疾病具备较强的功效。PFD吡非尼酮是一种小分子水抗纤维化中药制剂，可以抑制转换细胞生长因子-beta、纤维细胞细胞生长因子、血细胞衍化细胞生长因子等生长因子的表述，抑制纤维细胞繁殖，抑制胶原蛋白生成。除此之外，它还抑制单核细胞代谢炎症性细胞因子，如肿瘤坏死因子-1、白细胞介素-1、IL-6等，并在身体内和身体之外抑制臭氧的造成。因而，两药共用很有可能在抑制发炎和纤维化的激话及其CTD-ILD的进度层面充分发挥协同效应。
吡非尼酮和小剂量环磷酰胺协同医治不易治间质性肺疾病伴结缔组织疾病的功效： 7例病案系列产品
间质性肺疾病(ILD)是结缔组织疾病( CTDs)患者最比较严重且普遍的后遗症之一，如系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎(DM)和干燥综合症(SS)等CTD都易高并发ILD.CTD-ILD最开始是一种本身反映性发炎，可发展趋势为纤维化。这二种病症都可以造成肺知觉障碍，大大缩短患者的生存率，给患者产生厚重的病症压力。医治CTD-ILD常见的预案是免疫力抑制剂加类固醇激素，可是临床医学盈利较局限性。环磷酰胺(CYC)是常见免疫力抑制剂。近几年来，一些小分子水抗纤维化药品被准许用以阻拦纤维化，吡非尼酮(Piefenidone,PFD)是第一个获准运用的药品，它最开始被准许用以难治性肺纤维化(IPF)，多种实验证实PFD可改善患者FVC和 6MWD的降低，减缓肺纤维化进度。另一方面，PFD还具备抗感染抗氧化性的功效。根据以上体制，PFD和CYC协作运用很有可能使CTD-ILD患者盈利。
本科学研究列入 7例 CTD-ILD患者(男2例，女5例;平均年龄为48.8岁;范畴，32至63岁)于2016年1月至2017年12月在大家门诊所接纳医治。包含 2例为抗合成酶综合症，2例为干燥综合症，2例为硬皮病，1例为混合型结缔组织疾病。备案时，全部患者在进行了最少一个月的高使用量类固醇激素医治后，病症(呼吸不畅或干咳)均无改善。在入组前三个月内接纳类固醇激素或抗纤维化药品之外的免疫力抑制药品的患者被清除在外面。大家将治疗方案改成CYC 0.4 g/月和PFD 300 mg /日2次的小剂量组成，并快速降低类固醇激素的应用。随诊12个月。
该科学研究应用6MWD来评定患者的行动工作能力改善， SGRQ吸气得分来评定生活品质。依据病症转变，每过3 – 6个月对18例患者行肺功能测定(PFTs)和HRCT检查。患者的HRCT得分由俩位放射科医生测算。参加本分析的患者接受静脉输液CYC 0.4 g/m2 /月，内服PFD 300 mg /日2次。
在12个月的复诊中，DLCO中位改善为6.3%，6MWD的中位改善为52.7%，FVC的中位改善13.4%。全部的患者也没有丧失自控能力，与此同时它们的呼吸不畅、乳房高像素计算机断层扫描得分和生活品质都获得改善，这超过科学研究的预估。在随诊期内沒有观查到与CYC或PFD有关的不良反应。
