产生于肾上腺的肿瘤称之为肾上腺癌。12岁以内少年儿童较多见,仅极少数产生在成年人病人中。少年儿童中产生的肾上腺肿瘤,约占童年期肾上腺素肿瘤的6%,该类恶性肿瘤通常有生长激素代谢活力。可造成一系列的综合症如库欣综合征,女士男性特征,男孩性早熟等。
肾上腺癌归类:关键分成肾上腺恶性肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。
肾上腺恶性肿瘤:关键有肾上腺囊腺瘤和肾上腺腺癌。前面一种为良性瘤,后面一种为肿瘤。
肾上腺髓质的恶性肿瘤:嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤10%产生于肾上腺素之外的人体器官,10%产生于双侧肾上腺素,10%为肿瘤。如果有恶性肿瘤周边机构侵润及远方迁移,则属肿瘤。
转移瘤:也是恶性肿瘤。肾上腺素是身体肿瘤转移的多见于位置之一,仅次肺、肝、骨,居第四位。
为了更好地确立确诊,必须开展系统的生长激素测量和详尽的影像诊断查验。针对大部分肾上腺癌病人,根据 CT 或是 MRI 查验(必需时可以开展作用核磁共振检查)就可以确立恶性肿瘤是不是具备独立代谢的特性,且可以辨别肾上腺肿瘤的良、恶变。少年儿童恶性肿瘤组ARAR0332计划方案依据少年儿童肾上腺癌病人的病症分期付款,明确了不一样医治对策的有关結果。共77例病人,依据肾上腺癌分期付款接纳不一样的医治: 24例I期病人(负相关年纪为1.5岁)仅接纳肾上腺素摘除术;15例II期(彻底摘除> 200 cc或> 100 g)病人(负相关年纪为2岁)接纳肾上腺素摘除术和腹膜后淋巴结节清理术;24例III期病人(负相关年纪为3岁)和14例IV期病人(负相关年纪为13岁)接纳米托坦(mitotane)和放化疗。
医治后发觉:I期、II期、III期和IV期病症的5年无事情存活率各自为86.2%、53.3%、81%和7.1%;相对应的5年总存活率各自为95.2%、78.8%、94.7%和15.6%。在单因素分析中,年纪、分期付款、是不是存有男性特征、库欣综合征、血压高、种型TP53情况和是不是存有细胞ATRX基因突变与无事情存活有关。多自变量剖析表明,仅有分期付款和年纪依然是关键要素。
米托坦和放化疗可行性分析事情的发病率各自为10.5%和31.6%,表明该计划方案不行得通,需进一步改善以提升耐受力。I期肾上腺癌患者开展手术医治实际效果极好。虽然开展了腹膜后淋巴结节清理,可是,II期病症患者的愈后较弱。III期肾上腺癌患者协同手术治疗和放化疗治疗效果优良。IV期肾上腺癌病人年纪比较大,愈后较弱;应当为这一重点对象探寻新的治疗方法。依照ARAR0332的要求,米托坦协同放化疗造成了显著的毒副作用;三分之一的末期病症病人没法进行预订的医治。局限恶性肿瘤可以根据手术痊愈。大家强烈推荐娴熟的外科医师开展肾上腺肿瘤全切和部分淋巴结节清理术。可是依然会常常发作,协同米托坦可以改进愈后。针对终未期肾上腺癌病人,米托坦依然是规范治疗方案。
米托坦(Lysodren),适用没法手术治疗的、多功能性和非功能性肾上腺癌、肾上腺皮质腺瘤及其恶性肿瘤而致的皮质醇增多症。根据 FIRM-ACT 的探究結果,现阶段相对性成型的一线治疗方案是细胞毒性药品计划方案,包含米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂协同运用。可是仍需新的治疗方案,为病人产生更多的挑选。