勃林格殷格翰企业的维加特（通用性名：乙磺酸尼达尼布软胶囊）医治SSc-ILD适应证在中国获准发售，这也是第一个也是当前唯一用以医治SSc-ILD的药品，意味着SSc-ILD总算迈入了用药治疗新纪 元。维加特医治SSc-ILD适应证在中国获准，意味着世界第一个用以医治SSc-ILD的靶向治疗药物正式开始造福我国病人，为在我国SSc-ILD病人肺功能减退按住暂停键。
SSc是一种缘故未知的临床医学内以局限或弥漫型肌肤变厚和肝纤维化为基本特征的发炎-化学纤维占位性病变，主要特点为肌肤和一些人体内脏的蛋白聚糖太多堆积，对多系统软件、多人体器官导致危害，当病侵及肺脏时可造成SSc-ILD.SSc-ILD会导致病人心肺功能可逆性降低，且愈后较弱，是SSc病人致死的重要推动要素，约占所有SSc有关身亡的34.4%。科学研究表明，约25%的硬皮病病人在诊断后3年之内发生明显的肺脏受累，高达85.5％的硬皮病病人会产生不一样水平的间质性肺疾病（ILD）。也有研究发现，对比于未产生ILD的硬皮病病人，SSc-ILD患者的生存率明显减少（11.3年与8.8年）。
做为一种酪氨酸激酶缓聚剂，维加特（乙磺酸尼达尼布）是当前唯一获准用以医治SSc-ILD和难治性肺部纤维化（IPF）的靶向治疗抗肺纤维化药品，其根据抑止细胞质PDGFR、FGFR、VEGFR胞内段的酪氨酸激酶，阻隔以上细胞生长因子有关的转录因子，抑止纤维细胞的繁殖、转移和分裂，从而抑止纤维细胞的堆积，减缓肺部纤维化过程。一项全世界、多核心的随机对照研究发现，与安慰剂效应组对比，尼达尼布组SSc-ILD病人用劲肺功能（FVC）年下降率减少44%；尼达尼布组第52周的FVC自基准线期的肯定更改平均值约为安慰剂效应组的一半，2组间的误差为46.41 mL.与此同时，无论病人是不是接纳麦考酚酯或激素治疗，尼达尼布均能减少FVC的年下降率。科学研究工作人员强调，“这表明尼达尼布可以根据缓解心肺功能（用劲肺功能）的年下降率，减缓病症进度。”
安全系数层面，此项研究发现尼达尼布组不良反应产生占比与安慰剂效应组非常，消化道反映仍是医治最多见的不良反应，关键为拉肚子、恶心想吐和恶心呕吐。在其中，而致拉肚子多见轻到轻中度，经管理方法后大部分病人可恢复过来。因而，根据尼达尼布的高效性和安全系数等科学研究数据信息，2020年SSc-ILD欧洲地区专家共识强烈推荐尼达尼布为起止或更新医治的合理挑选。
在中国，另一种肝纤维化性间质性肺疾病一样苦恼着很多病人，而其隐秘性更高一些、医治难度系数也比较大，这就是难治性肺部纤维化（IPF）。IPF以隐匿型、渐行性的呼吸不畅和刺激性干咳为典型性主要表现，可伴随杵状指、肌肤变青等病症，高发于中老年人男士，实际病因尚不确立。这类病症会使病人肺脏产生疤痕，丧失延展性，越来越像皮革制品一样坚毅，最终产生蜂巢状的孔眼，因而被品牌形象地称之为“蜂窝肺”。因为其发病初期症状掩藏，依从性低，病人通常会被耽误确诊，并且在初次确诊时，超出一半的病人会被错诊为别的肺病。一旦诊断，病人的心肺功能将不断可逆性恶变，最后造成病人呼吸不畅，乃至危害性命。
一项全世界、多核心、Ⅲ期临床研究（INPULSIS科学研究）发觉，尼达尼布可降低IPF病人心肺功能降低约50%，从而减缓病症进度。与此同时，尼达尼布也有利于管理方法IPF亚急性加剧产生风险性。多种科学研究的荟萃分析确认，尼达尼布是唯一一款可明显减少50%IPF亚急性加剧风险性的靶向治疗药物。安全系数层面，科学研究表明，尼达尼布最多见的不良反应是轻、轻中度的消化道病症，可根据管理方法不良反应改进病症，耐受力整体优良。因其实效性和安全获得多种科学研究适用，尼达尼布得到世界各国有关指引和的共识的互相强烈推荐：2015年《特发性肺纤维化诊治国际循证指南》提议，临床医生应用尼达尼布医治IPF病人；2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》强调，尼达尼布可明显降低IPF病人FVC降低的平方根，一定水平上减轻病症过程。
