一、难治性肺部纤维化以及特性
难治性肺部纤维化是一种漫性、渐行性、肝纤维化性肺纤维肺病，每一年发病率呈慢慢提高发展趋势，其产生的关键体制为支气管鳞状上皮细胞受损和出现异常修补，而致的肺脏机构发生肝纤维化变病。其特性为进度性的、可逆性的肺部纤维化。难治性肺部纤维化的临床症状关键为呼吸不畅、干咳、咳嗽有痰、发烫等。病况慢慢加剧，痊愈的可能不大，致死率很高，对病人生命健康导致严重危害。难治性肺部纤维化病人自病症诊出后的负相关生存時间仅2~5年，5年成活率仅有20%上下，肺部纤维化是很多病症發展到最终的結果。
二、难治性肺纤维的医治
肺移植是治疗难治性肺部纤维化比较最好的办法，但因为肺源、医治标准、医疗水平及其病人经济发展标准等多个方面原因的限定，肺移植并不可以被广泛运用。因而，积极推进高效的药品是医治难治性肺部纤维化的重要，在肺部纤维化的初期乃至更早情况下开展干涉，针对避免进一步加剧或恶变具备非常关键的实际意义。难治性肺部纤维化病人的医治总体目标：缓解病症、减缓病症过程、减少致死率。在2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，2018年《日本特发性肺纤维化治疗指南》中强烈推荐吡非尼酮为难治性肺部纤维化诊治的一线用药。
吡非尼酮有多种作用机制：抗肝纤维化功效、抗感染功效、抗氧化性功效。能减缓肺部纤维化的进度，降低心肺功能下降率，改进病人的咳嗽症状，降低身亡风险性。吡非尼酮用以难治性肺部纤维化以外也有别的适用范围：肝千维化、肾肝纤维化病症、多发性硬化症、心脏机构肝纤维化、肿瘤性病症、肝脏移植后肝纤维化的防止、类风湿关节炎。
三、吡非尼酮医治肺部纤维化的使用方法及常见问题
吡非尼酮使用方法使用量按增长标准逐量提升使用量，空腹吃用时，吡非尼酮在血浆中浓度值会显著上升，极有可能会增多消化道副作用的产生概率，因此饭后服食为宜。原始使用量为每一次200mg,每天3次，期待能在六周時间内，根据每一次提升200mg使用量，最后将使用量保持在每一次600mg,应紧密观查病人服药承受状况，若发生显著消化道病症、对阳光或紫外线杀菌灯的肌肤反映、肝脏功能酶学指标值的明显更改和体重下降等情况时，可依据临床表现降低使用量或是终止服药，以上临床表现减轻后可再逐渐提升给剂量，最好是将保持使用量调节在每一次400mg以上。
吡非尼酮的关键副作用为：紫外线过敏、消化道反映。中重度肝硬化病人禁止使用；怀孕及哺乳期间病人禁止使用；身患比较严重的肾炎或需透析治疗者禁止使用。最终要告知大伙儿的是，抽烟、环境污染、触碰金属材料烟尘、木尘、漫性病毒性感染、食管反流和基因遗传等均是难治性肺部纤维化的风险源，一定要注意防范。
