特发性肺部纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种限于肺脏的漫性进行性肝纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型。其缘故不明，多见于于老年人男士，病理学和/或影像诊断主要表现为通用型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。IPF具备渐进性的特点，主要表现为呼吸不畅和心肺功能的进行性恶变，预后不良。确诊IPF必须清除别的各种各样间质性肺疾病，包含其他类型的特发性间质性肺炎和与自然环境曝露、药品或系统化系统疾病的间质性肺疾病。
尼达尼布是一种体细胞内酪氨酸激酶缓聚剂（TKI），靶向治疗作用机制确立。好多个临床研究数据信息强有力且前后一致认证了尼达尼布医治IPF的功效与安全系数。
2011年，尼达尼布TOMORROW实验結果公布， 尼达尼布150mg bid医治组用力肺功能（FVC）年下降率小于安慰剂效应组，并明显改进病人生活品质。2014年，尼达尼布INPULSIS III期临床研究公布，科学研究在国外、欧洲地区、亚洲地区、澳洲的24个我国205个核心开展，列入1066例IPF病人，包含INPULSIS -1/INPULSIS -2二项任意、双盲实验、安慰剂效应操纵、Ⅲ期临床研究。数据显示，与安慰剂效应对比，尼达尼布明显减少IPF病人FVC年下降率。INPULSIS 归纳剖析表明，与安慰剂效应对比，尼达尼布明显减少至初次产生判决的确定或异常亚急性加剧的時间。
我国亚组分析結果与全世界、亚太地区数据信息結果一致：尼达尼布医治组病人FVC年下降率小于安慰剂效应组，我国病人，2组数据信息差别为103.39 mL/年。安全系数层面，最多见的不良反应是拉肚子，95%腹泻病人是轻微或轻中度拉肚子。腹泻通常出现在医治的前3个月。仅不够5%病人因拉肚子而停止使用尼达尼布。以上探究数据显示，尼达尼布减缓病症进度，临床研究結果一致。整体安全性、副作用可被合理管理方法。吃药便捷、不用使用量增长。
2016年发布的INPULSIS 科学研究延伸实验INPULSIS -ON的前中期剖析观查到，尼达尼布对减缓病症进度的治疗效果不断了3年，长期性尼达尼布医治（中后期剖析时最多观查到51个月）具备可管理方法的安全系数及耐受力特点。
2017欧洲地区吸气学好企业年会（ERS）上，全新的INJOURNEY科学研究数据信息发布。此科学研究评定IPF病人在尼达尼布医治基本上加上吡非尼酮的安全系数、药动学，及探究性功效剖析。数据显示，IPF病人在尼达尼布医治基本上加上吡非尼酮12周具备可管理方法的稳定性与耐受力主要表现，不良反应与单药一致。尼达尼布单药或尼达尼布加上吡非尼酮给药时，尼达尼布血液谷值浓度值类似。
