噬红细胞性淋巴组织体细胞增加症(HLH)，又被称为噬红细胞综合症(HPS)，是一组因为人体免疫系统过多活跃性造成的比较严重炎症现象综合症，具体表现为持续发热、脾大、全血细胞减少及其脊髓、肝、脾、淋巴结节机构发觉噬血状况。依据病因和体制的不一样，HLH可分成原发性和原发性。原发性HLH关键因为遗传基因上的缺点，导致体细胞脱颗粒物的全过程出现异常（包含CTL体细胞、NK细胞破坏力作用的减低），造成人体免疫系统处在相对高度激话的情况，最后产生细胞因子风暴，造成多脏器作用损害，乃至多器官衰竭，具体表现为干扰素栓-γ（IFN-γ）、白介素-10（IL-10）及其白介素-6（IL-6）等细胞因子释放出来显著增加，在其中IFN-γ是最首要的推动要素。而原发性HLH关键由病毒感染(如EB病毒、风疹病毒）感柒、类风湿性免疫疾病或恶性肿瘤造成，在其中恶性肿瘤有关HLH的显著特性是IFN-γ水准上升的水平比不上IL-10高，而风湿病免疫系统疾病造成的HLH,也叫吞噬细胞活性综合症（MAS），关键特点为IFN-γ和IL-6明显上升而IL-10升高不显著。针对原发性HLH,造血干细胞移殖（HSCT）是唯一的痊愈方式。但因为细胞因子风暴和移植物免疫排斥反映，患者应防止在病症活跃期接纳HSCT,必须迅速操纵高发炎情况。
现阶段世界上青睐的HLH治疗计划方案有HLH-94方案和HLH-04计划方案，这两个方案均包含了3种重要药品，即阿昔洛韦、VP-16（即依托泊苷）和环孢菌素A,在其中HLH-04计划方案里边环孢菌素的运用時间移位，别的与HLH-94计划方案无差。近些年，伴随着靶向治疗治疗药品的研究，像JAKA-STAT通道缓聚剂、CD20替尼、CD52抗剂和IFN-γ抗原等靶向治疗药物也被开发设计用以治疗HLH.但在中国，现阶段都还没一切一款靶向治疗药物被准许用以治疗HLH.
依帕伐替尼（emapalumab-lzsg）是Novimmune SA企业研制开发的一款IFN-γ抗原，2018年5月Sobi以4.52亿美金回收Novimmune SA得到该药品。2018年11月，该药在国外被FDA准许，用以不易治、创伤性或进度病症或对基本HLH治疗法不耐受的原发性噬红细胞性淋巴组织体细胞增加症（HLH）少年儿童（新生婴儿及以上）和成年人患者的治疗，产品名叫Gamifant.
而依帕伐替尼在国外获准是根据一项国际性、多核心、对外开放标识、双臂至关重要II/III期研究（NCT01818492）的数据信息。该研究入组34例原发性HLH患者，在其中有79.4%（n=27/34）的患者经基因检查确诊为原发性HLH,而不易治序列中有81.5%（n=22/27）为原发性HLH.研究中依帕伐替尼与阿昔洛韦与此同时服药，在其中阿昔洛韦使用量在研究期内可以慢慢。
数据显示：（1）全部研究患者组（n=34）中，治疗完毕时的总缓解率是64.7%（n=22/34，p=0.0031）、做到缓解的中位时间为8.0天、总计缓解時间占治疗时间的75.7%、有64.7%的患者（n=22/34）再次接纳了造血干细胞移殖、患者试管移植的成活率为90.9%（n=20/22）；（2）不易治序列（n=27）中，治疗完毕时的总缓解率是63.0%（n=17/27，p=0.0134）、做到缓解的中位时间为8.0天、总计缓解時间占治疗时间的75.4%、有70.4%的患者（n=19/27）再次接纳了造血干细胞移殖、患者试管移植的成活率为89.5%（n=17/19）。
安全系数层面，研究中汇报的最普遍副作用为感柒（056%）、血压高（41%）、打点滴有关副作用（27%）和发高烧（24%）。
