吡非尼酮是一种新式抗肝纤维化的内服小分子水化学物质,归属于吡啶类药。溶于酒精和乙醚,不溶于水,分子结构通过体细胞表面不用蛋白激酶。被美国FDA和欧盟国家EMA授于孤儿药的头衔。 全世界第一个,也是当前唯一一个得到难治性肺部纤维化(IPF)适用范围的医治药品。
警示和常见问题
一、肝酶上升
用吡非尼酮(Pirfenidone)医治病人一书中报导ALT和AST提升 >3 × ULN.少见地这种曾随着总胆红素与此同时上升。在三项3期实验选用ESBRIET 2403 mg/day医治病人比安慰剂效应病人有较高ALT或AST上升 ≥3 × ULN的发病率(各自3.7%对比0.8%)。在ESBRIET 2403 mg/day组ALT或AST上升 ≥10 × ULN 产生0.3%病人和对照组组0.2%病人。用调节使用量或医治停止ALT和AST提升 ≥3 × ULN被反转。沒有报导肝移植或因为肝脏衰竭死亡病例与吡非尼酮(Pirfenidone)有关。可是,转氨酶升高和上升的总胆红素组成无观查直接证据一般的被觉得是比较严重肝损害关键预测分析指标值,在有一些病人中很有可能造成身亡或必须肝移植。在全部病人中逐渐用ESBRIET医治前开展肝脏功能检测(ALT,AST,和总胆红素),随后头6个月每月和之后每3个月。对肝酶上升很有可能必须药量调节或终断。
二、 光敏性反映或疹子
在三项3期科学研究选用2403 mg/day吡非尼酮(Pirfenidone)医治病人有光敏性反映(9%)与用安慰剂效应病人医治(1%)较为较高发病率。光敏性反映大部分出现在逐渐6个月期内。具体指导病人防止或曝露至日光(包含日日光灯)降到最低,应用防晒乳(SPF 50或更高一些),和穿避免日光曝露衣服裤子。除此之外,具体指导病人防止与此同时用已经知道致光敏性药品。有一些光敏性反映或疹子病案很有可能必须降低使用量或停止。
三、胃肠道疾病
在临床研究中,在吡非尼酮(Pirfenidone)医治组病患比服食安慰剂效应病人更频地报导恶心想吐,拉肚子,消化不好,恶心呕吐,胃食管反流,和腹疼消化道事情。在2403 mg/day组18.5%病人必须对消化道事情使用量降低或终断,与之较为安慰剂效应组病人为5.8%;在ESBRIET 2403 mg/day组2.2%患者因为某类消化道事情停止医治,相较为安慰剂效应组为1.0%。最普遍(>2%)造成使用量降低或终断消化道事情是恶心想吐,拉肚子,恶心呕吐,和消化不好。在医治治疗过程中初期消化道事情发病率最大(原始3个月期内发病率最大)和随時间降低。消化道副作用的有一些病案必须药量调节。