疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 依库丽单抗使用说明：阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：前四周：每周静脉注射600 mg ；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克 。
依库珠单抗Eculizumab是由美国Alexion公司（亚力兄制药）生产，能够结合在病理条件下诱发破坏红细胞的蛋白，从而延长红细胞的寿命。它是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物，也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。此外，它也是第一种用于重症肌无力（MyastheniamGravis，MG）的终端补体抑制剂类药物，在2014年8月，欧盟委员会还授予依库珠单抗Eculizumab治疗重症肌无力的孤儿药地位。
那依库珠单抗Eculizumab该怎么使用？
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：前四周：每周静脉注射600 mg ；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克 。溶血性尿毒症综合症（aHUS）：前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克。重症肌无力（MG）：前四周：每周静脉注射900mg ；第五周：静脉注射1200 mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克 。视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）：前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克 。
依库珠单抗Eculizumab特殊人群中使用：妊娠：根据动物资料，Soliris可能致胎儿危害。哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
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