疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 舒立瑞的使用说明：溶血性尿毒症综合症（aHUS） ;前四周：每周静脉注射900mg ,第五周：静脉注射1200mg ,此后1200毫克静脉注射2周 .
舒立瑞（依库丽单抗）是由美国Alexion公司生产的高成本罕见病药物，也是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。2007年，舒立瑞（依库丽单抗）首次获准上市，目前已批准4种超级罕见病：PNH、aHUS、抗AchR抗体阳性gMG、NMOSD。
a、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg
第五周：静脉注射900 mg
此后900毫克静脉注射2周
b、溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200mg
此后1200毫克静脉注射2周
c、重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
d、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
1、剂量调整
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药
2、剂量注意事项
使用限制
未适用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒综合征（STEC-HUS）患者
德戈斯病
剂量1-4：600mg IV q7days，持续4周
剂量5及其后：在第4次给药后等待7天，然后给予900mg静脉注射第5次剂量，然后静脉注射900mg静脉注射第14天。
该剂量方案用于PNH，在德戈斯病的情况下，剂量可达到1200mg /剂
特殊人群使用：
1）妊娠：根据动物资料，舒立瑞（依库丽单抗）可能致胎儿危害。
2）哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。
3）儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
在一般情况下，患者服用舒立瑞（依库丽单抗）是不能停药的。除非发生特殊情况，比如说在服用期间出现严重的不良反应，需停止服药并及时就医，还有就是舒立瑞（依库丽单抗）耐药了就必须要停药了。患者千万不要认为药效减退，可以简单的靠增加用药剂量的方式来重获疗效。往往不正确的增减用药剂量只会对我们的治疗起到反作用。
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