疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 Soliris要怎么用呢：阵发性夜间血红蛋白尿（PNH） 前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
Soliris（依库珠单抗）是一个同类首款（first-in-class）补体抑制剂。临床上适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、全身型重症肌无力（gMG）、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。患者服用Soliris（依库珠单抗）能够有效延长癌症患者无进展生存期并缓解疾病给患者带来的疼痛感，疗效十分显著。
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
据了解，患者服用依库珠单抗（Eculizumab）应持续治疗直至患者不能临床受益或出现不可耐受的毒性反应。所以患者在病情好转时停服药物肯定是不好的，药物的效果会明显减弱，甚至可能出现一些不良反应，所以，建议患者不要擅自停服药物，这只会让患者自身以前的治疗效果也消失了。
剂量调整 ：
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药
剂量注意事项 ：
使用限制
未适用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒综合征（STEC-HUS）患者
德戈斯病
剂量1-4：600mg IV q7days，持续4周
剂量5及其后：在第4次给药后等待7天，然后给予900mg静脉注射第5次剂量，然后静脉注射900mg静脉注射第14天。
该剂量方案用于PNH，在德戈斯病的情况下，Soliris（依库珠单抗）剂量可达到1200mg /剂
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