疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 依库珠单抗主治什么：2019年6月，美国FDA批准舒立瑞（依库珠单抗）Soliris（Eculizumab）治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。这是依库珠单抗获批的第4个适应症，也是第1种治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的药物。
2007年，依库珠单抗被批准用于治疗PNH，在使用依库丽单抗之前，PNH患者的平均预期寿命约为10年。从那时起，依库珠单抗可使患者恢复正常的预期寿命，改善生活质量，并减少输血的需要。
强烈建议使用依库珠单抗的患者在开始治疗至少前2周接受脑膜炎球菌疫苗接种，并在治疗期间考虑使用预防性抗生素。美国FDA发出黑匣子警告，因为服用该药物的人发生侵袭性脑膜炎球菌疾病的风险高1,000到2,000倍。
2007年3月，依库珠单抗（Eculizumab）被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），Alexion于2007年开始销售依库珠单抗（Eculizumab）。
2007年6月，欧洲药品管理局批准依库珠单抗（Eculizumab）用于治疗PNH。
2009年，加拿大卫生部批准依库珠单抗（Eculizumab）用于治疗PNH。
2019年6月，美国FDA批准舒立瑞（依库珠单抗）Soliris（Eculizumab）治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。这是依库珠单抗获批的第4个适应症，也是第1种治疗视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的药物。
NMOSD是一种罕见、严重的、破坏性的、补体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病，在毫无预警的情况下攻击中枢神经系统，可对大脑、视神经和脊髓造成进行性和不可逆的损伤，这些损伤可能导致长期残疾。该病特征是复发，每次复发都会导致残疾的逐步累积，并可能导致过早死亡。抗AQP4抗体引发的补体激活是导致这些损伤的主要潜在原因之一，大约四分之三（73%）的NMOSD患者抗AQP4自身抗体检测呈阳性。检测抗AQP4自身抗体可用于NMOSD的诊断，该病主要影响女性，通常在其生命的黄金时期。
2019年8月，欧盟委员会（EC）批准舒立瑞（依库珠单抗）Soliris（Eculizumab）治疗抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性且伴有复发病程的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。这是欧洲第1种也是唯一1种被批准治疗NMOSD的药物。
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