疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 舒立瑞该如何使用：视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO） 前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
舒立瑞（依库珠单抗）是由美国Alexion公司（亚力兄制药）生产，能够结合在病理条件下诱发破坏红细胞的蛋白，从而延长红细胞的寿命。它是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物，也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。此外，它也是第一种用于重症肌无力（MyastheniamGravis，MG）的终端补体抑制剂类药物，在2014年8月，欧盟委员会还授予舒立瑞（依库珠单抗）治疗重症肌无力的孤儿药地位。亚力兄制药为培育此药花费了8亿美元的投资，更是经过了长达15年的时间才研发成功，这使舒立瑞（依库珠单抗）成为吉尼斯世界纪录史上最昂贵的药，每人每年约需要409,500美元。
舒立瑞该如何使用？
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
据了解，患者服用依库珠单抗（Eculizumab）应持续治疗直至患者不能临床受益或出现不可耐受的毒性反应。所以患者在病情好转时停服药物肯定是不好的，药物的效果会明显减弱，甚至可能出现一些不良反应，所以，建议患者不要擅自停服药物，这只会让患者自身以前的治疗效果也消失了。
剂量调整 ：
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
舒立瑞（依库珠单抗）最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药
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