疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 依库珠单抗 说明书：用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。
依库珠单抗 说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
药物分类：免疫抑制剂
剂量形式：浓缩液用于输液
作用机制：
依库珠单抗，在Soliris中的活性成分，是结合至单克隆抗体以高亲和力特异性结合至补体蛋白C5，因此抑制其裂解至C5a和C5b和防止终端补体复合物C5b-9的生成。在PNH患者中Soliris抑制终端补体介导的血管内溶血和在aHUS患者中补体-介导的血栓性微血管病(TMA)。
有PNH患者中遗传突变导致异常RBCs群的生成(称为PNH细胞)是在终端补体抑制剂缺陷，表现为PNH RBCs对持久终端补体-介导破坏敏感。这种破坏和这些PNH细胞的丧失(血管内溶血)导致RBC计数低(贫血)，和还有疲乏，功能困难，疼痛，暗尿，气短，和血凝块。
在aHUS中，补体活性的调节损伤导致不能控制点终端补体激活，导致血小板激活，内皮细胞损伤和血栓性微血管病。
适应症：
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
使用的限制：
依库珠单抗不适用于治疗有志贺毒素大肠杆菌[Shiga toxin E. coli]相关溶血尿毒综合征(STEC-HUS)患者。
用法用量：
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
警告和注意事项：
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
依库珠单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染
副作用：
用依库珠单抗治疗的PNH患者最常见的副作用包括：
头痛
鼻子或喉咙疼痛或肿胀（鼻咽炎）
背疼
恶心
用依库珠单抗治疗的aHUS患者最常见的副作用包括：
头痛
腹泻
高血压（高血压）
普通感冒（上呼吸道感染）
胃区（腹部）疼痛
呕吐
鼻子或喉咙疼痛或肿胀（鼻咽炎）
红细胞计数低（贫血）
咳嗽
腿或脚肿胀（周围水肿）
恶心
尿路感染
发热
用依库珠单抗治疗的gMG患者最常见的副作用包括：
肌肉和关节（肌肉骨骼）疼痛
用依库珠单抗治疗的NMOSD患者最常见的副作用包括：
普通感冒（上呼吸道感染）
鼻子或喉咙疼痛或肿胀（鼻咽炎）
腹泻
背疼
头晕
流感样症状（流感），包括发烧，头痛，疲倦，咳嗽，喉咙痛和身体疼痛
关节痛（关节痛）
喉咙刺激（咽炎）
瘀伤（挫伤）
特殊人群中使用
（1）妊娠：根据动物资料，依库珠单抗可能致胎儿危害。
（2）哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。
（3）儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
禁忌：
下列情况禁忌依库珠单抗：
（1）有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者.
（2）当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟依库珠单抗治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。
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