疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 Eculizumab 说明书：Alexion公司用了15年时间投入8亿美元研发出了Soliris。Soliris在临床上用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者、非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童、患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人、神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
Eculizumab 说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
适应症：
世界上最昂贵的药是由美国Alexion公司生产的高成本罕见病药物依库珠单抗(eculizumab,商品名Soliris) 。Eculizumab是一种抑制末端补体C5的重组人源型单克隆抗体。该抗体对C5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤，完全阻断补体介导的血细胞破坏。
Alexion公司用了15年时间投入8亿美元研发出了Eculizumab。Eculizumab在临床上用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者、非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童、患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人、神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
用法用量：
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
【不良反应】
1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。
2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
【注意事项】
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
依库珠单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染
治疗中止后监测疾病表现
PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血
aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病（TMA）并发症的症状和体征至少12周
贮藏：
未使用的小瓶
存放在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中；不要冻结或摇动
避光
在控制的室温（不超过25°C [77°F]）下只能在原始纸箱中存储最多3天
请勿在纸箱上标明的失效日期后使用
稀释溶液
Eculizumab 在2-8°C（36-46°F）的冰箱中存放长达24小时
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