疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 Soliris可以治什么：Soliris也是全球最昂贵的药物之一，年治疗成本高达50万美元，同时也是全球最畅销的孤儿药之一，2017年全球销售额高达28.43亿美元，位居《2018年最畅销孤儿药TOP10》榜单第4位。目前，Soliris已获批3种超级罕见病：PNH、aHUS、抗AchR抗体阳性gMG，治疗脊髓炎-视神经频谱障碍（NMOSD）也已处于III期临床。
Soliris是抑制末端补体成分活化的重组人源型单克隆抗体，其能特异性地键合到人末端补体蛋白 C5，通过抑制人补体 C5 向 C5a 和 C5b 的裂解以阻断炎症因子 C5a 的释放及C5b-9 的形成。临床前研究表明该抗体对 c5 有高度亲和力，能阻断 C5a 和 C5b-9 的形成，并保护哺乳动物细胞不受 C5b-9 介导的损伤。
Soliris也是全球最昂贵的药物之一，年治疗成本高达50万美元，同时也是全球最畅销的孤儿药之一，2017年全球销售额高达28.43亿美元，位居《2018年最畅销孤儿药TOP10》榜单第4位。目前，Soliris已获批3种超级罕见病：PNH、aHUS、抗AchR抗体阳性gMG，治疗脊髓炎-视神经频谱障碍（NMOSD）也已处于III期临床。
用法用量：
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
警告和注意事项：
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染
Soliris可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
Soliris可能会发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
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