疾病名称:骨髓纤维化

药品名称:鲁索替尼（Jakavi）

文章类型:服药指南

鲁索替尼需要吃多久呢？鲁索替尼可以一直吃，直至出现不耐受的副作用或耐药的情况。

鲁索替尼需要吃多久呢？鲁索替尼可以一直吃，直至出现不耐受的副作用或耐药的情况。服用鲁索替尼时应该每2-4周检测全血球计数，根据脾脏恢复情况进行剂量调整或者根据医生建议进行暂停性停药。

鲁索替尼（Jakafi）于2011年11月获FDA批准用于骨髓纤维化的治疗，同时也是FDA批准的首个骨髓纤维化药物。COMFORT-1研究：在这项双盲试验中，研究人员将中危-2或高危骨髓纤维化患者随机分为两组，一组接受口服鲁索替尼治疗，每日2次（155例患者），另一组接受安慰剂，每日2次（154例患者）。主要终点是在第24周脾体积（通过磁共振成像的方法评估）减少≥35%的患者比例。次要终点包括（临床）反应的持久性、症状负荷的变化（通过总症状评分来评估）和总生存期。

使用鲁索替尼前需要监测血小板计数，以血小板计数为准服用不同剂量鲁索替尼，在血小板正常的情况下，骨髓纤维化患者首次服用鲁索替尼参考剂量为20mg每日两次，真性红细胞增多症患者首次服用鲁索替尼参考剂量为10mg每日两次，后续根据血小板剂量调整服用鲁索替尼的剂量。

2017年3月10日获得中国CFDA批准用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)，治疗疾病相关脾肿大或疾病相关症状，也是目前全球唯一获批用于治疗骨髓纤维化的药物。鲁索替尼是一种罕见的造血功能紊乱疾病，即骨髓已经纤维化，造血细胞没有办法在骨髓里生长，所以转换到其他组织如脾脏及肝脏，以致脾脏扛起部分造血责任，病患最常出现脾脏肿大引起的内脏压迫症状，更甚者科引发急性白血病危及生命。

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