疾病名称:铁质积聚 药品名称:地拉罗司（Deferasirox） 文章类型:说明书 用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;
地拉罗司（Deferasirox）说明书
通用名：地拉罗司
商品名称：恩瑞格
全部名称：地拉罗司，恩瑞格，Deferasirox，Desirox
适应症：
用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;
对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。
用法用量：
起始剂量：
地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。
对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)
服用方法：
地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。
地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。
通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。
不良反应：
> 10％
血清肌酐增加（剂量相关; 7-38％）
腹痛（21-28％）
恶心（11-23％）
呕吐（10-21％）
腹泻（12-20％）
蛋白尿（19％）
发火（19％）
头痛（16％）
咳嗽（14％）
鼻咽炎（13％）
咽喉疼痛（11％）
流感（11％）
皮疹（8-11％）
1-10％
呼吸道感染（10％）
支气管炎（9％）
ALT增加（2-8％）
关节痛，背痛（6-7％）
急性扁桃体炎（6％）
鼻炎（6％）
疲劳（6％）
耳部感染（5％）
转氨酶（4％）
荨麻疹（4％）
<1％
过敏性反应
血管性水肿
血细胞减少，包括粒细胞缺乏症，中性粒细胞减少症和血小板减少症; 白细胞碎裂性血管炎
注意事项：
过敏症
估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN
性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤
血小板计数<50 x10 ^ 9 / L
贮藏：
室温保存25°C（77°F）; 短途旅行允许15-30°C（59-86°F华氏度）
防潮
作用机制：
DFS具有抗真菌作用 (如在富含铁环境中生 长的毛霉菌 )、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。
1.DFS与真菌感染
铁是真菌赖以生存的物质，它在真菌的生长和毒性方面扮演相当重要的角色 。而铁螯合剂的抗真菌作用可能在于其去除真菌生长所必需的铁， 从而达到治疗真菌感染的目的 。
2.DFS与细胞增殖
铁在细胞增殖过程中起非常重要的作用，而铁螯合剂可能具有抗细胞增殖的特性，由此联想到铁螯合剂有可能成为一种新型的抗癌剂用于肿瘤的治疗。
疗效和安全：
地拉罗司（deferasirox）化学名为 4-[3,5-二(2-羟基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸，是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药, 国内目前正在进行临床研究；Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性, 且能显著降低心脏、肝脏铁负荷, 易于被患者接受。同时，其也具有抗真菌(如在富含铁环境中生长的毛霉菌 )、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性；可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。
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