Ofev效果好吗？
，Ofev治疗后肺功能改善或下降减缓的患者更多，Ofev可使减缓大多数IPF患者人群的疾病进展。
尼达尼布的全称叫乙磺酸尼达尼布软胶囊，2017年9月20日获得国家药监局批准，尼达尼布用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。在我国上市的商品名为尼达尼布。研发生产公司勃林格殷格翰提供。据了解，截止2019年7月尼达尼布尚未被国家纳入医保。尼达尼布是一种小分子多受体酪氨酸激酶（RTKs）和非受体酪氨酸激酶（nRTKs）抑制剂，2014年10月，尼达尼布获批治疗特发性肺纤维化。试验显示，尼达尼布治疗肺纤维化，患者的肺功能改善或下降减缓。
阿普斯特商品名：Otezla药品名：Apremilast规格：30mg适应症：银屑病【适应证和用途】Otezla，一种磷酸二酯酶-4（PDE-4）的抑制剂，是适用于为治疗有活动性银屑病关节炎的成年患者。【警告和注意事项】（1）抑郁：忠告患者，其护理人员，和家属警戒抑郁，自杀想法或其他情绪变化和如果这类变化发生时联系其卫生保健提供者。有抑郁和/或自杀想法或行为史患者中小心权衡用Otezla治疗的风险和获益。（2）体重减轻：定期监视体重，如发生不能解释或临床意义体重减轻，评价体重减轻和考虑终止Otezla。（3）药物相互作用：不建议食用强细胞色素P450酶诱导剂（如利福平[rifampin]，苯巴比妥[phenobarbital]，卡马西平[carbamazepine]，苯妥英[phenytoin]）因为可能发生丧失疗效。【不良反应】最常见不良反应（≥ 5%）是腹泻，恶心和头痛。
一项临床试验分析了尼达尼布治疗特发性肺纤维化的疗效。结果显示，尼达尼布可使绝大多数IPF患者人群获益于疾病进展的减缓，表现为患者的肺功能降幅减少50%。临床试验INPULSIS-ON试验，纳入734名患者肺纤维化进行分析。试验证实尼达尼布延缓特发性肺纤维化（IPF）疾病进展的疗效可达四年以上，且具有持续的安全性。
肺功能的描述性疗效评估显示，在192周时间内用力肺活量（FVC）年下降率为-135.1mL/年。这一数据与INPULSIS试验中服用尼达尼布患者的FVC年下降率（服用尼达尼布的患者为-113.6 mL/年）一致。临床试验数据显示，使用安慰剂的IPF患者以及入组时轻中度肺功能损伤的患者的FVC下降约为一年200ml。结果显示，与安慰剂相比，尼达尼布治疗后肺功能改善或下降减缓的患者更多，尼达尼布可使减缓大多数IPF患者人群的疾病进展。
尼达尼布目前还没有正式的进入国家医保目录，但已经进入一些省级医保。
Defibrotide去哪购买呢？
目前去纤苷（Defibrotide）在我国并没有上市，患者可以去美国等已经上市了去纤苷的国家亲自购买，除此之外我国的香港地区也有去纤苷，患者也可以去香港购买
