疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 依库丽单抗是什么药呢：依库珠单抗（Soliris）是一种补体抑制剂。依库珠单抗（Soliris）通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；被美国FDA批准用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）患者的治疗。
依库珠单抗（Soliris）是一种补体抑制剂。依库珠单抗（Soliris）通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；被美国FDA批准用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）患者的治疗。
近几日，其药又被批准用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。
这次FDA批准的依库珠单抗（Soliris）治疗MG适应症超出我们的预期。从MG发病机制和已经完成的临床试验看，依库珠单抗（Soliris）将成为MG治疗中的最重要药物之一。
一项名为REGAIN的III期临床研究显示，依库珠单抗（Soliris）对其他免疫抑制剂治疗无效的抗AChR抗体阳性gMG患者有明显的疗效。
在日本，依库珠单抗（Soliris）作为抗AChR抗体阳性难治性gMG患者的治疗药物，也已在日本卫生、劳动和福利部接受审查。另外，在美国和欧盟，依库珠单抗（Soliris）均被授予治疗MG患者的孤儿药。
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
不良反应：1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。 2、依库珠单抗（Soliris）最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
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