疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 Eculizumab使用说明：如果在Eculizumab（依库丽单抗）治疗期间，您的身体出现了一些不良反应，您的医生可能会减少Eculizumab（依库丽单抗）的剂量，或者如果您反应严重，可能会告诉您停止服用Eculizumab（依库丽单抗）一段时间。但是患者一定不要私自停药，不然肯定会影响其治疗效果。
Eculizumab（依库丽单抗）是治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），和抗AchR抗体阳性gMG和视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者的常用药，其治疗效果也是被公认的。一种药品除了自己本身所具备的效果之外，在服用过程中的用法和用量也是影响疗效的关键。所以，患者在服用期间需要严格按照医嘱。
Eculizumab（依库丽单抗）用法用量：
用药管理
静脉注射（IV）兼容性
0.9％NaCl，0.45％NaCl，D5W或乳酸林格氏
1、静脉注射（IV）准备
取出所需的药物量并将剂量转移到输液袋中
通过向药物体积中加入等体积的稀释剂，将依库珠单抗稀释至终浓度为5 mg / mL
轻轻倒转含有稀释溶液的输液袋，确保产品和稀释剂充分混合
丢弃小瓶中剩余的未使用部分，因为该产品不含防腐剂
在给药前，混合物应达到室温18-25°C（64-77°F）
不要在微波炉或环境空气温度以外的任何热源加热
2、静脉注射（IV）管理
处方者必须参加风险评估和缓解策略（REMS）计划
不要进行IV推注或推注注射
在推荐的剂量方案时间点或在这些时间点的2天内给药
成人：至少注射静脉注射35分钟; 如果出现不良反应，可能会减慢/停止输液，但总输液时间不应超过2小时
3、存储
未使用的小瓶
储存在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中; 不要冻结或摇晃
避光
在受控室温（不超过25°C [77°F]）的原始纸箱中保存一段时间，最多3天
请勿在纸箱上标注的失效日期之后使用
稀释后的解决方案
在2-8°C（36-46°F）的冰箱中保存24小时
3、成人
剂型
注射液 为10mg / mL
a、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg
第五周：静脉注射900 mg
此后900毫克静脉注射2周
b、溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200mg
此后1200毫克静脉注射2周
c、重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
d、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
如果在Eculizumab（依库丽单抗）治疗期间，您的身体出现了一些不良反应，您的医生可能会减少Eculizumab（依库丽单抗）的剂量，或者如果您反应严重，可能会告诉您停止服用Eculizumab（依库丽单抗）一段时间。但是患者一定不要私自停药，不然肯定会影响其治疗效果。
Eculizumab（依库丽单抗）应持续治疗直至患者不能临床受益或出现不可耐受的毒性反应。如果出现耐药，则要及时咨询医生，采取换药或者剂量调整等措施。
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