疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 Eculizumab是什么药物：Eculizumab（依库珠单抗）是一种补体抑制剂。依库珠单通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤。临床上依库珠单抗（Eculizumab）可用于多种疾病，其中包括成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、全身型重症肌无力（gMG）、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。
Eculizumab（依库珠单抗）是一种补体抑制剂。依库珠单通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤。临床上依库珠单抗（Eculizumab）可用于多种疾病，其中包括成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、全身型重症肌无力（gMG）、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。
1、静脉注射（IV）准备
取出所需的药物量并将剂量转移到输液袋中
通过向药物体积中加入等体积的稀释剂，将依库珠单抗稀释至终浓度为5 mg / mL
轻轻倒转含有稀释溶液的输液袋，确保产品和稀释剂充分混合
丢弃小瓶中剩余的未使用部分，因为该产品不含防腐剂
在给药前，混合物应达到室温18-25°C（64-77°F）
不要在微波炉或环境空气温度以外的任何热源加热
2、静脉注射（IV）管理
处方者必须参加风险评估和缓解策略（REMS）计划
不要进行IV推注或推注注射
在推荐的剂量方案时间点或在这些时间点的2天内给药
成人：至少注射静脉注射35分钟; 如果出现不良反应，可能会减慢/停止输液，但总输液时间不应超过2小时
3、存储
未使用的小瓶
储存在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中; 不要冻结或摇晃
避光
在受控室温（不超过25°C [77°F]）的原始纸箱中保存一段时间，最多3天
请勿在纸箱上标注的失效日期之后使用
稀释后的解决方案
在2-8°C（36-46°F）的冰箱中保存24小时
4、推荐剂量
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
【不良反应】
1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。
2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
【注意事项】
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
依库珠单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
Eculizumab可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
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