疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 舒立瑞 说明书：2007年3月，舒立瑞 （Eculizumab）被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
舒立瑞 说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
【适应症】
1、2007年3月，舒立瑞 （Eculizumab）被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
2、2011年9月，美国食品和药物管理局（FDA）批准它作为治疗aHUS患者的孤儿药。在英国，NICE根据五种证据来源（包括FDA使用的证据来源）发布了使用舒立瑞 治疗aHUS的指南。
3、2017年10月23日，Alexion制药公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准舒立瑞用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。
4、2019年6月，美国FDA批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。
【用法用量】
1、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg
第五周：静脉注射900 mg
此后，每两周静脉注射900毫克
2、溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200mg
此后，每两周静脉注射1200毫克
3、重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后，每两周静脉注射1200毫克
4、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后，每两周静脉注射1200毫克
【不良反应】
1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。
2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
注意事项：
如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗
易感染的风险增加
如果不及早发现和治疗，可能会发生脑膜炎球菌感染，并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量
仅以静脉内输注的方式给药，不给予IVP或推注
使用舒立瑞会增加其他感染的风险，包括封装的细菌（例如肺炎链球菌，H流感）。全身感染时要小心
可能发生与输液有关的反应；输注完成后继续监测1小时
据报道，严重的奈瑟氏球菌感染（脑膜炎奈瑟氏球菌除外），包括传播的淋球菌感染。
【作用机制】
互补蛋白C5的单克隆封闭抗体; 抑制裂解C5a和C5b，从而防止末端补体复合物C5b-9，从而防止RBC溶血
抑制PNH患者的终末补体介导的血管内溶血和aHUS患者的补体介导的血栓性微血管病（TMA）
【禁忌】
有记录的超敏反应
未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染或未接种N脑膜炎疫苗的患者（除非延迟治疗的风险大于脑膜炎球菌感染的风险）
【疗效和安全】
该研究是一项多国、双盲、平行组、时间-事件研究，在水通道蛋白-4（AQP4）自身抗体阳性的NMOSD患者中开展，评估了舒立瑞相对于安慰剂的疗效和安全性。研究中，招募了143例成人NMSOD患者，他们以2:1的比例随机分配接受Soliris和安慰剂治疗，该研究的主要终点是由独立审查委员会评估的首次试验复发时间。
Ⅲ期临床试验结果显示，该研究到达其主要终点。与安慰剂相比，舒立瑞治疗使NMOSD复发的风险降低了94.2％。在接受舒立瑞治疗的患者中有97.9％没有复发，而接受安慰剂治疗的患者只有63.2％。
同时，接受舒立瑞治疗患者的年复发率出现显著降低了，其降低了95.5％，达到试验的关键次要点。其安全性与先前的试验结果一直，使用舒立瑞治疗NMSOD患者取得了显著的疗效。
【贮藏】
未使用的小瓶
存放在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中；不要冻结或摇动
避光
在控制的室温（不超过25°C [77°F]）下只能在原始纸箱中存储最多3天
请勿在纸箱上标明的失效日期后使用
稀释溶液
舒立瑞在2-8°C（36-46°F）的冰箱中存放长达24小时
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