疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗(Eculizumab) 文章类型:服药指南 依库珠单抗该怎么用:阵发性夜间血红蛋白尿(PNH):前四周:每周静脉注射600 mg ;第五周:静脉注射900 mg;此后,每两周静脉注射900毫克 。
依库珠单抗Eculizumab由美国Alexion公司(亚力兄制药)生产,能够结合在病理条件下诱发破坏红细胞的蛋白,从而延长红细胞的寿命。它是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物,也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)。
此外,它也是第一种用于重症肌无力(MyastheniamGravis,MG)的终端补体抑制剂类药物,在2014年8月,欧盟委员会还授予依库珠单抗Eculizumab治疗重症肌无力的孤儿药地位。亚力兄制药为培育此药花费了8亿美元的投资,更是经过了长达15年的时间才研发成功,这使依库珠单抗Eculizumab成为吉尼斯世界纪录史上最昂贵的药,每人每年约需要409,500美元。
依库珠单抗该怎么用?
阵发性夜间血红蛋白尿(PNH):前四周:每周静脉注射600 mg ;第五周:静脉注射900 mg;此后,每两周静脉注射900毫克 。溶血性尿毒症综合症(aHUS):前四周:每周静脉注射900mg;第五周:静脉注射1200mg ;此后,每两周静脉注射1200毫克。重症肌无力(MG):前四周:每周静脉注射900mg ;第五周:静脉注射1200 mg ;此后,每两周静脉注射1200毫克 。视神经脊髓炎光谱系障碍(NMO):前四周:每周静脉注射900mg;第五周:静脉注射1200 mg ;此后,每两周静脉注射1200毫克 。
特殊人群使用:1)妊娠:根据动物资料,依库珠单抗(Eculizumab)可能致胎儿危害。2)哺乳母亲:当给予哺乳妇女应谨慎对待。3)儿童使用:PNH:未确定安全性和有效性。aHUS:安全性和有效性与成年患者相似。
患者出现以下两种情况才可以考虑停止服用,而且必须是在医生的指导下停药,不可私自停药,因为如果在吃依库珠单抗期间总是吃吃停停,很容易出现耐药,进而影响治疗。①患者出现了耐药,即患者在服用药物后,疾病出现了变化,药物对疾病的发展已经不可控。②患者在服用药物后产生的副作用无法耐受。由于患者个体的情况,药物的副作用因人而异,有些对药物的反应比较强烈,无法耐受。
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