疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 舒立瑞适应症是什么：舒立瑞（依库珠单抗）是一种补体抑制剂。舒立瑞Soliris通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；临床上，用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）患者的治疗。
舒立瑞（依库珠单抗）是一种补体抑制剂。舒立瑞Soliris通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；临床上，用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）患者的治疗。
美国东部时间2017年10月23日晚上8点（北京时间24日早上8点），Alexion制药公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准舒立瑞（依库珠单抗）用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。一项名为REGAIN的III期临床研究显示，舒立瑞（依库珠单抗）对其他免疫抑制剂治疗无效的抗AChR抗体阳性gMG患者有明显的疗效。对此，美国重症肌无力基金会（MGFA）首席执行官Nancy Law说：“对于MG患者，今天是一个具有里程碑式的日子。”“特别重要的是，获得批准的舒立瑞（依库珠单抗）为gMG患者、特别是其他治疗无效的MG患者提供了新的治疗方法。”
同时，舒立瑞（依库珠单抗）已经在欧盟被批准用于治疗抗AChR抗体阳性的难治性gMG成年患者。在日本，舒立瑞（依库珠单抗）作为抗AChR抗体阳性难治性gMG患者的治疗药物，也已在日本卫生、劳动和福利部接受审查。另外，在美国和欧盟，舒立瑞（依库珠单抗）均被授予治疗MG患者的孤儿。
禁忌： 1、有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者。 2、当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟舒立瑞（依库珠单抗）治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。
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