疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 依库丽单抗 说明书：用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
依库丽单抗 说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
【适应症】
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
用法用量：
用药管理
静脉注射（IV）兼容性
0.9％NaCl，0.45％NaCl，D5W或乳酸林格氏
1、静脉注射（IV）准备
取出所需的药物量并将剂量转移到输液袋中
通过向药物体积中加入等体积的稀释剂，将依库珠单抗稀释至终浓度为5 mg / mL
轻轻倒转含有稀释溶液的输液袋，确保产品和稀释剂充分混合
丢弃小瓶中剩余的未使用部分，因为该产品不含防腐剂
在给药前，混合物应达到室温18-25°C（64-77°F）
不要在微波炉或环境空气温度以外的任何热源加热
2、静脉注射（IV）管理
处方者必须参加风险评估和缓解策略（REMS）计划
不要进行IV推注或推注注射
在推荐的剂量方案时间点或在这些时间点的2天内给药
成人：至少注射静脉注射35分钟; 如果出现不良反应，可能会减慢/停止输液，但总输液时间不应超过2小时
3、存储
未使用的小瓶
储存在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中; 不要冻结或摇晃
避光
在受控室温（不超过25°C [77°F]）的原始纸箱中保存一段时间，最多3天
请勿在纸箱上标注的失效日期之后使用
稀释后的解决方案
在2-8°C（36-46°F）的冰箱中保存24小时
3、成人
剂型
注射液 为10mg / mL
a、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可减少溶血
前四周：每周静脉注射600 mg
第五周：静脉注射900 mg
此后900毫克静脉注射2周
b、溶血性尿毒症综合症（aHUS）
适用于治疗非典型溶血性尿毒症综合症，以抑制补体介导的血栓性微血管病变; 基于对血栓性微血管病和肾功能影响的有效性
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200mg
此后1200毫克静脉注射2周
c、重症肌无力（MG）
适用于抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性患者的全身性重症肌无力（gMG）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
d、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
适用于抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
特殊人群使用：
1）妊娠：根据动物资料，依库丽单抗可能致胎儿危害。
2）哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。
3）儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
副作用：
用依库丽单抗治疗的PNH患者最常见的副作用包括：头痛、鼻子或喉咙疼痛或肿胀（鼻咽炎）、背疼、恶心。
用依库丽单抗（Eculizumab）治疗的aHUS患者最常见的副作用包括：头痛、腹泻、高血压（高血压）、普通感冒（上呼吸道感染）、胃区（腹部）疼痛、呕吐、鼻子或喉咙疼痛或肿胀（鼻咽炎）、红细胞计数低（贫血）、咳嗽、腿或脚肿胀（周围水肿）、恶心、尿路感染、发热。
用依库丽单抗（Eculizumab）治疗的gMG患者最常见的副作用包括：肌肉和关节（肌肉骨骼）疼痛。
用依库丽单抗（Eculizumab）治疗的NMOSD患者最常见的副作用包括：普通感冒（上呼吸道感染）、鼻子或喉咙疼痛或肿胀（鼻咽炎）、腹泻、背疼、头晕、流感样症状（流感），包括发烧，头痛，疲倦，咳嗽，喉咙痛和身体疼痛、关节痛（关节痛）、喉咙刺激（咽炎）、瘀伤（挫伤）。
【注意事项】
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
依库丽单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染
【禁忌】
1、有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者。
2、当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟依库丽单抗治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。
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