疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 Soliris使用说明：视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO） :前四周：每周静脉注射900mg 、前四周：每周静脉注射900mg 、此后1200毫克静脉注射2周 。
世界上最昂贵的药是由美国Alexion公司生产的高成本罕见病药物依库珠单抗(eculizumab,商品名Soliris) 。Soliris是一种抑制末端补体C5的重组人源型单克隆抗体。该抗体对C5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤，完全阻断补体介导的血细胞破坏。
Alexion公司用了15年时间投入8亿美元研发出了Soliris。Soliris在临床上用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者、非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童、患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人、神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
不同适应症患者该如何使用Soliris？
a、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可减少溶血
前四周：每周静脉注射600 mg
第五周：静脉注射900 mg
此后900毫克静脉注射2周
b、溶血性尿毒症综合症（aHUS）
适用于治疗非典型溶血性尿毒症综合症，以抑制补体介导的血栓性微血管病变; 基于对血栓性微血管病和肾功能影响的有效性
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200mg
此后1200毫克静脉注射2周
c、重症肌无力（MG）
适用于抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性患者的全身性重症肌无力（gMG）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
d、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
适用于抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
4、剂量调整
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药
特殊人群使用：
1）妊娠：根据动物资料，Soliris可能致胎儿危害。
2）哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。
3）儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：Soliris的安全性和有效性与成年患者相似。
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